Interstitielle Lungenerkrankungen und Lungenfibrose

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Nicht-infektiöse Entzündungen der Lunge werden unter dem Sammelbegriff "interstitielle Lungenerkrankungen" zusammengefasst. Allgemeines Merkmal dieser heterogenen Erkrankungsgruppe ist die Ansammlung von Entzündungszellen im Lungengewebe. Im Laufe dieses sich selbst unterhaltenden Entzündungsprozesses in der Lunge kommt es zur Vermehrung von Bindegewebe mit der Folge des zunehmenden Verlustes von normaler Lungenstruktur. Dadurch reduziert sich einerseits die Fläche für den Gasaustausch (weil normales Lungengewebe verloren geht) und andererseits verschlechtert sich die Belüftungsfähigkeit der Lunge. Der Endzustand eines derartigen Prozesses ist die sogenannte "Lungenfibrose". Sie stellt die Antwort des Lungengewebes auf den chronischen Entzündungsprozess im Sinne einer Wundheilung im Narbengewebe dar.

Die Beschwerden der Patienten sind unspezifisch und bestehen aus Luftnot zunächst unter körperlicher Belastung, später auch in Ruhe und / oder trockenem Reizhusten. Nicht selten vergeht ein relativ langer Zeitraum, bis die richtige Diagnose gestellt ist.

Die Diagnostik besteht zunächst in einer umfangreichen Lungenfunktionsdiagnostik. Hier zeigt sich eine Reduktion des Lungenvolumens und ein gestörter Gausaustausch.

Bildgebend wird neben dem konventionellen Röntgenbild des Brustkorbes, welches in den Frühstadien häufig keinen eindeutigen pathologischen Befund zeigt, eine Computertomographie (CT) in Dünnschnitttechnik durchgeführt. Häufig lässt sich bereits anhand der CT-Befunde eine richtungsweisende Diagnose stellen.

Desweiteren erfolgen Spiegelungen der Bronchien (Bronchoskopie) mit Lungenspülung (Lavage), um den Anteil der Entzündungszellen in der Spülflüssigkeit zu beurteilen. In einigen Fällen ist zur endgültigen Diagnosestellung eine Entnahme von Lungengewebe im Rahmen eines kleinen operativen Eingriffs zur feingeweblichen (histologischen) Beurteilung notwendig.

Meistens bleibt die Ursache der interstitiellen Lungenerkrankungen und der Lungenfibrose jedoch unklar. Die bekannten Ursachen für diese Erkrankungsgruppe können allgemein wie folgt gegliedert werden:

  1. Assoziation mit Systemerkrankungen des rheumatischen Formenkreis

  2. Inhalation von Stäuben

  3. Einwirkung nichtinhalativer Schadstoffe (Noxen)

Die therapeutischen Ansätze sind beschränkt. Wenn möglich ist die wichtigste Maßnahme das Vermeiden der Inhalation von Stäuben oder Noxe. In der Entzündungsprozess noch aktiv, dann bestehen relativ gute Aussichten auf einen Therapieerfolg mit Cortison, oft in Kombination mit anderen entzündungshemmenden Medikamenten, wie z. B. Cyclophosphamid oder Azatioprin.

Dominiert der Fibroseanteil, dann sind die genannten Medikamente meistens wirkungslos. Bei Sauerstoffmangel wird die Sauerstofflangzeittherapie begonnen. Starke Luftnot kann durch Morphinpräparate gelindert werden. In Einzelfällen kommt es zur Lungentransplantation.

 

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